hore

90 rokov ortopédie na Slovensku / 90 Years of Orthopaedics in Slovakia 90 rokov ortopédie na Slovensku / 90 Years of Orthopaedics in Slovakia

„Bez minulosti niet prítomnosti,“ hovorí odborný editor publikácie profesor MUDr. Milan Kokavec, PhD., pre ktorého je história  ortopédie a traumatológie srdcovou záležitosťou.

7.8.2013

 

RUBRIKA ZRIEDKAVÉ CHOROBY

MNOHOPOCETNỲ MYELÓM

Hematológovia bijú na poplach: na mnohopočetný myelóm - zriedkavý druh onkologického ochorenia kostnej drene sa nemusí umierať, stačí ak naň budeme myslieť včas!

Veľké diskusie vyvolalo toto záhadné ochorenie len nedávno, keď sa ukázalo, že reálny počet pacientov môže byť oveľa vyšší a za jeho neskorým odhalením býva nedostatočná informovanosť o jeho existencii a možných príznakoch. Žijeme v dobe, kedy by sa takéto nedostatky rozhodne nemali akceptovať. Lekári sa rozhodli konať, volajú po väčšej osvete.

Čo je to mnohopočetný myelóm?

Mnohopočetný myelóm je zriedkavý druh ochorenia kostnej drene, predstavuje zhruba 1 % všetkých rakovinových ochorení. Avšak toto číslo mu nedáva dôvod na to, aby sa mu venovala menšia pozornosť. Na rozdiel od mnohých iných druhov rakoviny, mnohopočetný myelóm nemá formu hrčky alebo nádoru - myelómové bunky sa vytvárajú a šíria práve v rámci kostnej drene. Diagnostika ochorenia je potom neľahký oriešok, pretože dôjsť k jeho rozlúsknutiu, predstavuje v súčasnosti zbytočne zdĺhavý proces postupného vylučovania mnohých iných ochorení.

„Poskladať tajničku menom mnohopočetný myelóm nie je jednoduché a preto sa toto ochorenie často prehliada, pacient navštívi množstvo špecializovaných ambulancií a konečného, toho správneho, diagnostického záveru sa dočkať ani nemusí," opisuje alarmujúcu situáciu MUDr. Tomáš Guman, PhD., z Kliniky hematológie a onkohematológie Univerzitnej nemocnice L. Pasteura v Košiciach.

 

Dôležitosť správnej diagnostiky

„Ochorenie viac postihuje mužov ako ženy. Medián jeho výskytu je 55 až 65 rokov a početnosť štyri až deväť prípadov zo 100-tisíc obyvateľov," zhodujú sa skúsenosti odborníka s výsledkami celoeurópskych výskumov.

Medzi najčastejšie symptómy a vedľajšie účinky mnohopočetného myelómu radí doktor Guman bolesť kostí, zlomeniny kostí, únavu, opakované alebo pretrvávajúce infekcie, zápaly, poškodenie obličiek či hyperkalcémiu, čo je zvýšená hladina vápnika v krvi. „Niekedy stačí urobiť základný diagnostický laboratórny krok, ktorým je vyšetrenie sedimentácie krvi. Avšak pre množstvo klinických a laboratórnych prejavov mnohopočetný myelóm často pripomína neurologické, ortopedické, nefrologické, urologické či imunologické ochorenia. Aj preto sa diagnostika orientuje skôr týmto smerom," vysvetľuje odborník.

Zvlášť upozorňuje na zámenu mnohopočetného myelómu s menej závažným, život neohrozujúcim ortopedickým ochorením. „Typickým prípadom bývajú bolesti hlavy, ktoré sa obyčajne spájajú s možným poškodením krčnej chrbtice, alebo tŕpnutie a bolesti dolných končatín či bolesti v driekovo-krížovej časti chrbtice, kedy pacienta odošlú skôr k neurológovi alebo k ortopédovi," pokračuje košický onkohematológ a dodáva, že treba dôslednejšie pátrať po príčine bolestí, pretože takto potrebná pomoc prichádza neskoro.

Ochorenie na mnohopočetný myelóm patrí síce do kategórie celoživotných - nedá sa úplne vyliečiť - dobrou správou však je, že dobre reaguje na liečbu a pacienti sa môžu aj s takýmto vážnym ochorením dožiť ešte ďalších dvadsať až dvadsaťpäť rokov.

 

Viac pozornosti

V súčasnosti sa tento celoeurópsky zdravotnícky problém dostal do popredia a prijímajú sa potrebné riešenia. Ale ako hovorí MUDr. Guman, to nestačí. Prijať a zvládnuť ochorenie nie je náročné iba pre samotného pacienta, ale aj pre jeho blízkych: „Je potrebné o ňom hovoriť aj preto, aby verejnosť mala dostatok informácií, čo pomôže prekonať a vysvetliť veci, o ktorých sa doteraz nehovorilo. Do budúcnosti je potrebné venovať viac pozornosti včasnej diagnostike ochorenia, všímať si uvedené komplexné zmeny ako celok, nie ako individuálne prejavy iných ochorení. Myslieť teda treba aj na možnosť mnohopočetného myelómu, čo umožní včasný diagnostický záver, zaradenie pacienta do klinického štádia a konečne včasnú a správnu liečbu, ktorá výrazne ovplyvní prežívanie a prognózu pacienta. V konečnom dôsledku aj jeho zaradenie a existenciu v bežnom živote."

  • Mnohopočetný myelóm je zriedkavý druh rakoviny kostnej drene prameniaci z

plazmatických buniek v kostnej dreni.

  • Ochorenie sa nedá vyliečiť. Cieľom liečby je zabrániť rozvoju choroby, navodiť remisiu (stav, kedy sa zmiernia či vymiznú príznaky choroby - pozn. red.) a zlepšiť kvalitu života.
  • Obvykle ním trpia ľudia starší ako 60 rokov apostihuje viac mužov ako ženy.
  • Najčastejšími symptómami a vedľajšími účinkami sú bolesť kostí, zlomeniny kostí, únava, opakované alebo pretrvávajúce infekcie, poškodenie obličiek a

hyperkalcémia, čiže zvýšená hladina vápnika v krvi.

Mnohopočetný myelóm očami MUDr. Kataríny Masárovej z Onkohematologickej ambulancie v Univerzitnej nemocnici v Bratislave - Nemocnici Sv. Cyrila a Metoda

 

Ako sa mnohopočetný myelóm najčastejšie prejavuje a s akými príznakmi prichádzajú pacienti?

Klinický obraz býva naozaj rozmanitý. Pacienti môžu mať opakované infekcie, ktoré nezaberajú na bežnú liečbu. Deje sa to preto, lebo mnohopočetný myelóm znižuje obranyschopnosť organizmu a tvorbu nevyhnutných protilátok. Ďalším príznakom môžu byť aj vzhľadom na vek bežné bolesti krížov a kostí. Potvrdenie diagnózy často prichádza už z rtg. vyšetrenia, ktoré odhaľuje pokročilé zmeny na kostiach, kde sa vytvárajú osteolytické ložiská (nádorové zmeny na kostnom tkanive - pozn. red.) a následne prichádza k patologickým fraktúra - zlomeninám, alebo kompresívnym fraktúram.

Ďalším príznakom môže byť pretrvávajúca vysoká sedimentácia, no spomínam si aj na pacientov, ktorí mali len ľahko zvýšenú sedimentáciu.

Niekedy môže byť jeden z prvých príznakov zvýšená hodnota kalcia v krvi a akútne zlyhávanie obličiek. V takom prípade už dokážu príslušné vyšetrenia odhaliť, že príčinou je mnohopočetný myelóm.

 

Ešte donedávna sa považoval za len ťažko rozpoznateľné ochorenie? Aká je vaša skúsenosť s týmto problémom?

Mnohopočetný myelóm sa niekedy prehliadal aj preto, že prevažná väčšina pacientov má ako prvé príznaky len bolesti chrbtice. Ak im len nasadia lieky na bolesť a v prípade, že sa bolesti stupňujú, im len zvyšujú dávky a neurobia sa základné rtg. vyšetrenia a vyšetrenia krvi, biochémie, nemôžu ochorenie odhaliť. Nedávno som mala prípad, kedy mal pacient ukrutné bolesti ramenného zhybu, chodil k neurológovi ako pacient s cervikobrachiálnym syndrómom. Dostával množstvá analgetík, až sa mu zastavila činnosť čriev a museli ho operovať. Vtedy mu na chirurgii zröntgenovali ramenný zhyb a zistili početné osteolytické ložiská. Až potom sa pacient konečne dostal tam, kam patril od začiatku - na onkohematológiu. Vykonali sa všetky potrebné vyšetrenia kostnej drene, cytológiu, cytogenetiku, histológiu kostnej drene, ktoré definitívne potvrdili mnohopočetný myelóm. Našťastie, dnes pacient po štyroch cykloch liečby nemá žiadne bolesti.

 

Na čo je podľa vás potrebné zamerať viac pozornosti v budúcnosti? Dá sa tomuto zriedkavému druhu rakoviny kostnej drene nejako predchádzať?

Obvodní lekári by si mali viac všímať bolesti kostí, najmä mužských pacientov s osteoporózou, a tiež opakované infekcie. Podozrivé sú najmä opakované respiračné infekcie, známky renálnej insuficiencie (nedostatočná funkcia obličiek - pozn. red.), anémia - chudokrvnosť a vysoká sedimentácia a tiež únavu pacienta. Takéto príznaky by určite nemali ostať nepovšimnuté a mali by nasledovať vyšetrenia sedimentácie, krvný obraz, celkové bielkoviny a vyšetrenie ďalších špecifických hodnôt. Pri podozrení na monoklonálny imunoglobulín aj vyšetrenie imunofixáciu v krvi a chemické vyšetrenie moču. Nevyhnutné je tiež röntgenové vyšetrenie kostí: lebky, rebier a panvy. Ak sa objavia podozrivé zmeny, treba pacienta odoslať na hematológiu. Žiaľ, myelómu sa nijako nedá predchádzať. Ochorieť môžu aj ľudia,  ktorí napríklad nežili a nepracovali v škodlivom prostredí, celý život sa šetrili a zdravo žili, ale majú ho aj takí, ktorí na zdravú životosprávu nedbali. Prichádza nečakane. V tom spočíva jeho najväčšia zákernosť. Dobrou správou však je, že dobre reaguje na liečbu a pacienti aj s takýmto vážnym ochorením si môžu zachovať celkom slušnú kvalitu života."

 

Ako prebieha samotná liečba? Je potrebný aj operačný zákrok alebo dlhodobejší pobyt v nemocnici?

Súčasťou liečby je chemoterapia. Pacientom do 65 rokov veku sa podávajú štyri cykly  chemoterapie. Pokiaľ pacient nemá závažné komorbidity (pridružené ochorenia - pozn. red.), pokračuje sa v takzvanej mobilizačnej liečbe - teda mobilizácii  krvotvorných kmeňových buniek v kostnej dreni, ktorá umožní ich vyplavenie

do periférnej krvi. Túto liečbu zabezpečujú lieky. Nasleduje separácia autonómnych periférnych kmeňových buniek a nakoniec pacient absolvuje autológnu transplantáciu periférnych kmeňových buniek. Samozrejme, po absolvovaní všetkých vyšetrení, ako sú krčné, zubné, urologické, očné, spirometrické, kardiologické, vrátane echokardiografického a v prípade ženy aj gynekologické. Rádioterapia je indikovaná pri solitárnych plazmocytómoch. Môže sa aplikovať aj ako podporná analgetická liečba v nízkych dávkach pri dokázaných ložiskách v kostiach. Najmä v chrbtici, pri dokázanom symptomatickom mnohopočetnom myelóme. Liečba prebieha ambulantne. Keď ide pacient na mobilizačnú liečbu, je dva dni v nemocnici a keď na autológnu transplantáciu periférnych kmeňových buniek, pobyt v nemocnici trvá dva až tri týždne. Všetko závisí od pridružených komplikácií, s ktorými treba rátať.

 

Autorka xxxxxx

Text pod obrázok: Rtg. snímka 51-ročného pacienta s viacerými nálezmi mnohopočetného myelómu.