<div class="search"> <form action="/vyhladavanie" method="post"> <input type="text" name="keyword" value="" /> <input type="submit" value="hľadaj" /> </form> </div>
hore

90 rokov ortopédie na Slovensku / 90 Years of Orthopaedics in Slovakia 90 rokov ortopédie na Slovensku / 90 Years of Orthopaedics in Slovakia

„Bez minulosti niet prítomnosti,“ hovorí odborný editor publikácie profesor MUDr. Milan Kokavec, PhD., pre ktorého je história  ortopédie a traumatológie srdcovou záležitosťou.

7.8.2013

 

RUBRIKA NEUROLÓGIA

Parkinsonova choroba nie je iba tras

 

Odhaduje sa, že celosvetovo trpí Parkinsonovou chorobou asi jedno percento populácie nad 60 rokov. V kategórii nad 80 rokov je to až päť či desať percent. Na Slovensku sa odhady blížia k počtu 12 až 16-tisíc pacientov. O tom, aké sú konkrétne prejavy tohto ochorenia a čo pacientom pomáha, rozpráva neurologička MUDr. Karin Gmitterová, PhD. z II. neurologickej kliniky LF UK a Univerzitnej nemocnice v Bratislave.

 

Parkinsonova choroba je ochorenie centrálneho nervového systému, laici si ho najčastejšie spájajú s trasom. Aké sú ďalšie príznaky tohto degeneratívneho ochorenia?

V poslednom období je povedomie o tejto neurodegeneratívnej chorobe, ktorá je hneď po Alzheimerovej chorobe druhým najčastejším neurodegeneratívnym postihnutím, pomerne vysoké. Podstatou ochorenia je porucha v oblastiach mozgu, ktoré nazývame bazálne gangliá. Nachádzajú sa v strednej časti mozgu a ovplyvňujú motoriku a koordináciu pohybov. Zistilo sa však, že súvisia i s tzv. kognitívnymi, čiže poznávacími funkciami, takže ich poškodenie negatívne vplýva aj na iné ako motorické funkcie. Negatívne ovplyvnené sú najmä schopnosti priestorovej orientácie či pamäťové schopnosti, čo je zjavné najmä v prípade pacientov v neskorších štádiách ochorenia. pri Parkinsonovej chorobe dochádza k patologickému úbytku buniek zodpovedných za produkciu dopamínu. Táto látka je pre správnu funkciu bazálnych ganglií nevyhnutná a liečba ochorenia spočíva najmä v jeho náhrade. Keďže bazálne gangliá sú zapojené do viacerých procesov, klinicky sa ochorenie prejavuje celou plejádou ťažkostí, nielen postihnutím hybnosti. Pacienta však k lekárovi väčšinou privedie tras niektorej z končatín. Pre Parkinsonovu chorobu je typická asymetria postihnutia. Tras začína väčšinou na hornej končatine a postupom ochorenia sa rozširuje i na ostatné končatiny. Podľa závažnosti a rozsahu postihnutia rozpoznávame i klinické štádiá ochorenia. Pre tras, ktorý sa na ruke prirovnáva k „počítaniu peňazí" je typické, že sa prejaví najmä v pokoji, zhoršuje sa v strese a emočnom napätí. Naopak, pri aktivite sa zmierňuje. Ďalším z klinických prejavov je rigidita čiže stuhnutosť svalstva. Pacienti ju často vnímajú ako zovretie alebo pocit slabosti a ťažoby jednotlivých častí tela. Nerovnomerne postihuje jednotlivé svalové skupiny, čo okrem iného podmieňuje i typické držanie trupu, šije a končatín. Postihuje však aj iné svalové systémy, napríklad svalstvo tváre. Prejavuje sa to v zníženej mimike pacienta. Hovoríme, že pacient má tvár hráča pokru, z ktorej len veľmi ťažko možno odhadnúť jeho emotívne ladenie. Stuhnutosť postihuje tiež svaly podieľajúce sa na vyjadrovaní; pacienti mávajú spomalenú a sťaženú reč. Postihnuté býva i medzirebrové svalstvo. Najmä pacientom v pokročilých štádiách ochorenia to obmedzuje dýchanie a zvyšuje náchylnosť na infekcie. Stuhnutosť je neraz zdrojom bolesti, čo tiež pacienta značne obmedzuje. Ochorenie sprvu postihuje len jednu stranu tela, neskôr sa klinické príznaky objavujú obojstranne. S postupom ochorenia sa dostáva do popredia i postihnutie rovnováhy, ktoré taktiež patrí k typickým i keď neskoršie nastupujúcim prejavom ochorenia. Porucha stability postoja a chôdze zvyšuje tendenciu k pádom a značnou mierou obmedzuje kvalitu života pacienta. V neskorších štádiách ochorenia sa môžu pridružiť demencia, depresia či prejavy postihnutia iných systémov (srdcovo-cievny, urologický, tráviaci a i.). Tieto ťažkosti neraz súvisia nielen so samotným ochorením, ale vznikajú i v dôsledku liečby ochorenia.

Počiatočné štádiá ochorenia sa ešte pred typickými ťažkosťami často vyznačujú i ťažšie rozpoznateľnými príznakmi, ktoré neraz pacienti dávajú do súvisu so starnutím resp. únavou. Patrí sem porucha spánku, zníženie čuchu, zápcha či depresívne úzkostné zmeny nálady. Práve depresia ako súčasť ochorenia v pokročilých štádiách zvykne výraznejšie ovplyvňovať stav pacienta ako samotné hybné prejavy ochorenia.

V praxi nám veľmi pomáha „mapa parkinsonika", čo je dotazník s prehľadným zobrazením základných príznakov ochorenia aj tých, ktoré nie sú zjavné na prvý pohľad. Pacient vyznačí ich prítomnosť ako i ich závažnosť a vplyv na kvalitu života. V diagnostike nám pomáha vytvoriť si objektívnejší a komplexnejší obraz o prejavoch a závažnosti choroby.  Uľahčuje nám tiež záchyt ťažkostí, ktoré pacienti aj lekári opomínajú, hoci pacientom závažnou mierou strpčujú život. Práve skorý záchyt všetkých príznakov je dôležitý pre účinnú liečbu.

 

Prečo vôbec niekto na túto chorobu ochorie? Zohráva svoje genetika?

Väčšinu prípadov môžeme označiť za sporadickú formu ochorenia, čo znamená, že príčinu nepoznáme. Štatistiky uvádzajú, že asi desať až 15 percent prípadov má genetický základ, a odhalené boli aj gény, ktoré sa na ochorení podieľajú. Genetická príčina je pravdepodobná najmä pri skorom začiatku ochorenia. Niektoré gény môžu byť príčinou toho, že v mozgových centrách sa hromadia špecifické bielkoviny, čo má za následok odbúranie neurónov v bazálnych gangliách. Čoraz častejšie sa však poukazuje na to, že pri vzniku ochorenia dochádza k istej súhre viacerých vplyvov genetickej príčiny, ako aj vplyvov vonkajšieho prostredia. Do popredia sa dostáva teória oxidačného stresu a študuje sa i vplyv mnohých environmentálnych faktorov. Jednoznačnú príčinu však zatiaľ nepoznáme.

Dá sa vôbec hovoriť o prevencii?

Ťažko hovoriť o prevencii, keď nepoznáme príčinu ochorenia. Na druhej strane rozmach v rádiológii umožnil, že včasná diagnostika sa posúva do skorších štádií ochorenia, a súčasné diagnostické trendy sú zamerané na včasné odhalenie zmien metabolizmu v zodpovedajúcich oblastiach mozgu. I zlepšenie povedomia o problematike Parkinsonovej choroby prispieva k skoršej diagnostike a liečbe, a tým aj k zlepšeniu kvality života pacientov. Viaceré štúdie so zameraním na podchytenie včasných prejavov ochorenia, ktoré tiež môžu signalizovať nástup ochorenia, napríklad porucha čuchu, porucha farebného vnímania, preukázali potenciálny prínos včasnej diagnostiky. Rutinné testovanie v bežnej praxi však ostáva otázne.

Samozrejme, mať zdravý mozog, telu a aj mozgu dopriať kvalitnú výživu a dostatok fyzickej aktivity, je žiaduce za každých okolností. Treba podotknúť, že rehabilitácia tiež tvorí dôležitú súčasť liečby a nie je len jej doplnkom. Podieľa sa na udržaní pohybových schopností, zlepšení stability tela, fyzickej zdatnosti a v pokročilých štádiách tvorí kľúčovú liečbu v oddialení imobility a jej následkov. V neposlednom rade netreba opomenúť i pozitívny vplyv fyzickej aktivity na psychiku pacienta. Riziko, že človek ochorie a príznaky ochorenia sa zhoršia, rastie s vekom.

Aké je vekové spektrum vašich pacientov? Postihuje ochorenie aj mladšie ročníky?

Naozaj ide prevažne o chorobu staršieho veku, väčšinu pacientov diagnostikujeme medzi päťdesiatym až šesťdesiatym rokom života, hoci máme aj mladších pacientov. Najmladšej pacientke, ktorá je u nás evidovaná, sa prvé klinické prejavy začali vo veku 37 rokov.

Aké lieky pacientom najviac pomáhajú?

Základným a doposiaľ najúčinnejším liekom v liečbe Parkinsonovej choroby je L-Dopa, látka, ktorá sa v mozgu biochemicky premieňa na chýbajúci dopamín. Avšak popri dobrom klinickom efekte má jej dlhodobé užívanie svoje úskalia. Zistilo sa, že až polovica pacientov už po piatich rokoch užívania trpí takzvanými dyskinézami t. j. mimovôľovými pohybmi, ktoré sa prejavujú nadmerným, neovládateľným a často i vyčerpávajúcim vytáčaním končatín, hlavy a trupu. Rizikovou skupinou na rozvoj dyskinéz sú najmä mladí pacienti so skorším nástupom ochorenia. Preto sa v súčasnosti presadzuje trend posunúť začiatok liečby L-Dopou do neskorších štádií ochorenia. Samozrejme, liečba je individuálna a riadi sa nielen vekom pacienta, ale i jeho potrebami a pridruženými ochoreniami, od kardiovaskulárnych až po psychiatrické. Najmä v prípade mladších pacientov sa liečba L-Dopou odsúva do štádií, keď je jej nasadenie na zvládnutie príznakov ochorenia už nevyhnutné. Pre týchto pacientov sa v začiatku ochorenia skôr preferuje podávanie látok zo skupiny tzv. dopamínových agonistov, ktoré majú podobný mechanizmus účinku avšak rozdielnu chemickú štruktúru s pomalším odbúraním ako má L-Dopa.

Pacienti za vami prichádzajú v rôznych štádiách ochorenia, s rôzne rozvinutými príznakmi, podľa toho ordinujete aj liečbu...

Liečba naozaj musí byť individuálna a komplexná. Neexistuje jednotný či univerzálny liečebný postup. V prípade mladších pacientov uprednostňujeme zahájenie liečby preparátmi L-Dopa až v štádiách, kedy je ich nasadenie nevyhnutné na zvládnutie ťažkostí, zatiaľ čo v prípade starších pacientov, kedy musíme prihliadať aj na mnohé interné a psychiatrické ochorenia, akými sú demencia či depresia, sa naopak ich včasnému nasadeniu nebránime. Liečba pokročilých štádií väčšinou pozostáva z kombinácie viacerých preparátov. Popri preparátoch L-dopa či dopamínových agonistoch sa do liečby pridávajú lieky, ktoré korigujú biochemickú nerovnováhu v mozgu vznikajúcu z chýbania dopamínu či nasadením látok spomaľujúcich odbúranie L-Dopa. Aby sme dosiahli vyrovnané hladiny liečiv, využívame možnosť kontinuálneho podávania liekov takzvanou apomorfínovou alebo duodenálnou pumpou. V prvom prípade sa liek dávkovaný pumpou vpravuje pod kožu tenkou ihličkou, v druhom sa do tenkého čreva zavedie sonda a liek sa dopraví pomocou pumpy priamo do čreva. Pred samotným zavedením sondy do čreva sa efekt liečby pred jej definitívnym zavedením testuje počas krátkodobej hospitalizácie. Na základe efektu a tolerancie liečby sa overí vhodnosť pacienta na trvalé nastavenie liečby. Výhodou liečby je pumpou zabezpečené pravidelné podávanie, a tým i stabilnejší efekt liečby. Okrem vyrovnaného efektu liečby v porovnaní s tabletovou formou sa zároveň zmierňujú stavy dyskinéz, ktoré nasledujú v súvislosti s užitím tabliet a sú odrazom zvýšenej hladiny látky L-Dopa. Momentálne na našej klinike duodenálnou pumpou liečime vyše 20 pacientov. Na Slovensku podstúpilo túto liečbu zhruba 40 pacientov. Aj keď uvedenými postupmi vieme liečiť mnohé z prejavov ochorenia, napríklad tras či stuhnutosť, poruchy posturálnej stability, ktoré pacientovi znižujú kvalitu života, žiaľ ešte dostatočne úspešne liečiť nedokážeme.

A čo hlboká mozgová stimulácia?

V našom centre v Univerzitnej nemocnici na II. neurologickej klinike sa od roku 2006 vykonáva hlboká mozgová stimulácia a v súčasnosti evidujeme viac ako 30 liečených pacientov. Je to jeden z liečebných postupov indikovaných v liečbe pokročilých štádií Parkinsonovej choroby avšak využíva sa tiež v liečbe dystónií a esenciálneho trasu. Ide o unikátny operačný spôsob liečby viazaný na centrá, ktoré sú vybavené špecializovanými neurochirurgickými pracoviskami. Okrem nášho centra sa liečba realizuje v Banskej Bystrici, ktorá úzko spolupracuje s UN Martin, a v Košiciach. Počas operácie sa do špecifických centier v mozgu neurochirurgicky zavedú veľmi tenké elektródy, ktoré pravidelnými elektrickými impulzmi vysielanými z prístroja voperovaného pod kľúčnu kosť stimulujú konkrétne mozgové štruktúry. Tým sa zmierňujú prejavy ochorenia, ako sú napríklad nadmerné mimovôľové pohyby, stuhnutosť či tras.

Čo, okrem farmakologickej liečby, pacientom odporúčate? Platí aj v tomto prípade, že pohyb lieči?

Základom liečby je všestranne zameraný prístup spočívajúci nielen v medikamentóznej, ale i komplexnej rehabilitačnej ako i podpornej liečbe. Pravidelná rehabilitácia a pohyb majú nenahraditeľné miesto, nielen z hľadiska udržania fyzickej formy. Výraznou mierou sa podieľajú na podpore sebestačnosti pacienta, prevencii pádov a v neposlednom rade majú i pozitívny efekt na psychiku pacienta. Dobrá fyzická kondícia súčasne uľahčuje bežný život, nakoľko si pacienti nácvikom rôznych techník vedia pomôcť i v nepríjemných situáciách - pri strate rovnováhy, naštartovaní chôdze pri záraze, kedy sa nedokážu pohnúť z miesta či pri vstávaní z postele.

Okrem toho by som apelovala na pravidelnú, vyváženú, energeticky výživnú stravu s dostatkom vitamínov a vlákniny. Pacienti sú často najmä v súvislosti v liečbou L-Dopou vystavovaní rôznym dietetickým opatreniam najmä obmedzením bielkovín, ktoré zhoršujú efekt liečby L-Dopou. Preto sa odporúča ich príjem vo večerných hodinách. Treba mať na pamäti, že aj dyskinézy pacienta energeticky vyčerpávajú. Pacienti v pokročilých štádiách zasa trpia poruchami príjmu potravy pre sťažené prehĺtanie. Všetky tieto stavy je nutné pri stravovaní zohľadniť a zabezpečiť pacientovi dostatočný príjem energie. Naučiť sa s chorobou žiť je rovnako dôležité ako ostatná liečba. Dôležité je podporovať pacienta v aktívnom a sebestačnom spôsobe života. Poznanie, že pacient nemusí s ochorením bojovať sám a má podporu, je preňho dôležité. Stretnutie s podobne chorými ľuďmi prispieva k odbúraniu stresu, súvisiaceho s tým, že sa pacient cíti byť iný ako ostatní, že vyvoláva neželanú pozornosť v dôsledku straty rovnováhy či pôsobí na okolie bizarne v dôsledku dyskinéz. V našej krajine funguje občianske združenie Spoločnosť Parkinson Slovensko, kde sa pacienti s týmto ochorením združujú a sú veľmi aktívni. Navzájom sa podporujú, vymieňajú si praktické skúsenosti i rady so zvládaním svojho ochorenia. Organizované aktivity spájajú nielen pacientov, často sú do nich zapojení aj rodinní príslušníci, čo má tiež obojstranne pozitívny vplyv. Práve od pacientov a ich príbuzných sa my neurológovia nezriedka dozvieme informácie,  ktoré sú pre nás nesmierne cenné.

Zhovárala sa Iva Baranovičová

Foto Valéria Zacharová