hore

90 rokov ortopédie na Slovensku / 90 Years of Orthopaedics in Slovakia 90 rokov ortopédie na Slovensku / 90 Years of Orthopaedics in Slovakia

„Bez minulosti niet prítomnosti,“ hovorí odborný editor publikácie profesor MUDr. Milan Kokavec, PhD., pre ktorého je história  ortopédie a traumatológie srdcovou záležitosťou.

7.8.2013

RUBRIKA OCHORENIA DÝCHACÍCH CIEST

Pľúca ako suchý zips

 

Aj takéto prirovnanie si vyslúžili pľúca pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou. Neznámou diagnózou so smrteľnými následkami. Najčastejšie sa prejaví po 55. roku života, ale postihuje aj mladších. Napriek tomu, že sa nedá úplne vyliečiť, možno spomaliť jeho postup.

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) sa prejavuje podobne ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca a jej diagnostika môže byť komplikovaná. Medzi najčastejšie príznaky patrí nevysvetliteľná chronická dýchavica, pri ktorej sa pacienti cítia nesmierne unavení, niekedy aj po minimálnej záťaži. Pacienti s pokročilejším štádiom ochorenia sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie. Na IPF môže poukazovať aj dlhotrvajúci suchý, dráždivý kašeľ, ako aj plytké dýchanie, únava, strata hmotnosti a paličkovité prsty. Pre väčšinu pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu. Niekedy sa toto ochorenie diagnostikuje úplne náhodne, napríklad počas predoperačného vyšetrenia.


doc. MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, primárka Oddelenia pneumológie, ftizeológie a funkčnej diagnostiky, Univerzitná nemocnica Bratislava, Nemocnica Ružinov a hlavná odborníčka MZ SR pre pneumológiu a ftizeológiu

 

Čo to znamená, IPF?

„Slovo idiopatická v názve znamená, že príčinu ochorenia ani jej pôvod či mechanizmus vzniku nie sú známe. Pľúcna fibróza zase označuje proces zjazvovatenia pľúcneho tkaniva. Funkčné pľúcne tkanivo sa fibrotizáciou zmení na nefunkčné, zjazví sa, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení. Prestáva v ňom fungovať výmena kyslíka a oxidu uhličitého medzi vonkajším prostredím a krvou. Ide o ireverzibilné poškodenie. Funkčnosť tkaniva sa už nikdy neobnoví, navyše je to smrteľné a nepredvídateľné ochorenie. Odhaduje sa, že v súčasnosti s ním v Európe žije 80- až 111-tisíc ľudí, celosvetovo ide asi o tri milióny pacientov. Štatistiky prežívania od doby stanovenia diagnózy nie sú nijako povzbudivé, uvádza sa zvyčajne dva až päť rokov. Menej ako päť percent pacientov podstúpi transplantáciu pľúc. Pozitívnou správou pre náš región je, že máme k dispozícii klinický register pacientov s pľúcnou fibrózou - EMPIRE. Vznikol v roku 2014 a ide o databázu pacientov s diagnózou IPF v strednej a východnej Európe. Je v ňom zaregistrovaných 1 085 pacientov, pričom 661pacientov má inovatívnu liečbu, ktorá predĺži život a skutočne pacientovi pomôže. Zo Slovenska je registrovaných 149 pacientov a v liečbe je 54 z nich. Keďže ochorenie postihuje 14 až 43 pacientov zo 100-tisíc, považuje sa za zriedkavé ochorenie a aj preto manažment pacientov s IPF prebieha v špecializovaných centrách: v Bratislave, Nitre, Martine, Leviciach, Vyšných Hágoch a Košiciach, kde majú pacienti prístup k najlepšej diagnostike a liečbe. Dennú kyslíkovú liečbu dostáva asi 40 percent pacientov, inú štandardnú medikamentóznu liečbu asi 24 percent. Poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc, darcov je však málo. Donedávna sa pacienti transplantovali vo Viedni, z kapacitných dôvodov to však už nie je možné, no máme podpísané memorandum s pražskou nemocnicou v Motole, kam budeme našich pacientov odosielať."

Keď sa jemná pavučinka zjazví

Niekedy trvá až rok či dva, kým sa diagnóza IPF potvrdí. Podľa primárky Marty Hájkovej je priemerný vek pacientov v čase diagnózy 57,92 roku a priemerný vek pacientov v čase úmrtia 62,82 roku. Diagnostika je komplikovaná. Vyšetrenie, ktoré by ochorenie IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. „Na rozdiel napríklad od diagnostiky chronickej obštrukčnej choroby pľúc, ktorú pomerne spoľahlivo môžeme diagnostikovať spirometriou, pri IPF býva neobvyklý spirometrický nález. Treba myslieť aj na meranie difúznej kapacity pľúc, čo je schopnosť kyslíka prenikať do krvného obehu. Keďže mnohí pacienti so zjavným zjazvením majú normálny rtg. nález, nemožno stanoviť alebo vylúčiť IPF iba z bežného rtg. vyšetrenia. Pomôcť však môže CT vyšetrenie s vysokým rozlíšením, ktoré zjazvovatené tkanivo dokáže identifikovať," vysvetľuje primár Oddelenia pľúcnej diagnostiky MUDr. Bohuslav Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada v Nitre. Skorá diagnóza je pritom životne dôležitá, pretože bez primeraného lekárskeho zásahu sa stráca príležitosť na spomalenie progresie ochorenia. Je dokázané, že čím skôr sa podarí diagnózu určiť, tým má pacient lepšie šance na prežívanie.
„Samotný názov fibróza poukazuje na to, že sa jemné, pavučinke podobné pľúcne tkanivo, v ktorom dochádza k výmene plynov, zmení. Ako hubka mäkučké pľúca sa menia na niečo také, čo by sa dalo prirovnať k medovému plástu. V pľúcnom tkanive vznikajú cysty a pružné jemné tkanivo s miliónmi pľúcnych mechúrikov sa mení na hrubé tuhé väzivové. Pľúca sa nedokážu dobre rozvíjať a nedochádza v nich k adekvátnej výmene plynov, aj preto sa pacienti veľmi zadýchavajú. Najskôr pri väčšej a neskôr, ako ochorenie postupuje, aj pri najmenšej námahe. Mnohí to však pripisujú veku. Keď lekár počúva pľúca pacienta fonendoskopom, môže počuť veľmi typický zvuk. Niekedy sa prirovnával k šušťaniu celofánu, modernejšie to môžeme prirovnať k zvuku, ktorý vzniká pri rozopínaní suchého zipsu," priblížil MUDr. Bohumil Matula

Príznaky

Idiopatická pľúcna fibróza sa niekdy môže skrývať za iné ochorenia dýchacích ciest či srdca, a preto nie je jednoduché určiť správnu diagnózu. Medzi najčastejšie príznaky patrí:

• nevysvetliteľná chronická dýchavica, najmä pri záťaži, napríklad pri cvičení
• suchý, dráždivý kašeľ, ktorý sa časom nezmierňuje
• rýchle a plytké dýchanie
• praskavé zvuky pri nádychu (má ich viac ako 80 percent pacientov s IPF)
• neobvyklá únava
• bolesť svalov a kĺbov
• úbytok hmotnosti
• paličkovité prsty - konce prstov sú rozšírené.

Priebeh IPF je nepredvídateľný a má mnoho podôb. Pľúcne funkcie sa priebežne a nenávratne zhoršujú. Progresia môže byť pomalá, ale aj veľmi rýchla, môže prebiehať niekoľko rokov len s miernymi ťažkosťami a zrazu sa môže neočakávane zhoršiť akútnymi, život ohrozujúcimi exacerbáciami - opätovným vzplanutím ochorenia. „Jedným z najtypickejších príznakov je dýchavica. Pacienti ju často pripisujú veku, najprv sa zadýchajú pri väčšej námahe, ale neskôr aj pri akejkoľvek najmenšej záťaži. Kašeľ je skôr suchý, dráždivý. Typicky sa pacientom objavujú tzv. paličkové prsty, ale nie všetkým. Klesá aj vitálna kapacita pľúc, teda objem vzduchu, ktorý je pacient schopný nadýchnuť a vydýchnuť. Postupné zhoršovanie dýchania môže trvať mesiace, chorému sa stále zhoršuje stav. Je to taký pokles výkonnosti, ktorý nie je vekom celkom obvyklý. Väčšinou k nám prichádzajú pacienti, ktorí už majú klinické príznaky, ale nie sú na tom až tak zle. Zhoršovanie dýchania a kašeľ sú dosť obťažujúce, preto ľudia vyhľadajú lekára. Nie je to ako pri CHOCHP, kde je zhoršovanie príznakov oveľa pomalšie, a preto ho možno zameniť so zmenami vyplývajúcimi z veku. Pri IPF je tento proces rýchlejší a ľudia ho skôr spozorujú. Obvykle vieme diagnózu asi jeden rok od začiatku príznakov," vysvetľuje primár Matula.

Riešením sú lieky spomaľujúce progresiu ochorenia

Klinické štúdie ukázali, že pacienti bez liečby strácajú funkčnosť pľúc dokonca aj vtedy, keď je ich ochorenie v najskoršom štádiu. Možnosti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy sú zatiaľ obmedzené, do roku 2014 nemali pacienti k dispozícii žiadny liek. Pri liečbe sa používajú lieky, ktoré pomáhajú zvládať príznaky ochorenia. Na potlačenie zápalu, ktorý sprevádza IPF, sa používajú kortikosteroidy, acetylcysteín pomáha pri vykašliavaní hustého hlienu a bronchodilatátory rozširujú dýchacie cesty, a tým uľahčujú prúdenie vzduchu do pľúc. Pacientom sú už k dispozícii aj antifibrotiká, ktoré priamo zasahujú do procesu zjazvovania tkaniva. Neliečia už zjazvené časti pľúc, ale dokážu predísť alebo spomaliť zjazvenie ďalších zdravých alebo minimálne postihnutých častí pľúc.
V súčasnosti sú priamo na liečbu IPF schválené len dva antifibrotické lieky pirfenidón a nintedanib. Je dokázané, že spomaľujú progresiu IPF. „Nové štúdie ukázali, že aj pacienti s horšou funkciou pľúc, rovnako aj s miernym ochorením, majú benefit z liečby týmito liekmi. V súčasnosti je trend taký, že každý pacient s IPF by mal byť liečený spomínanými antifibrotikami. Čo sa týka účinku sú približne rovnako účinné," uviedol MUDr. Róbert Slivka, PhD., z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy. „Liečba je celoživotná. Ak aj napriek tomu ochorenie progreduje, teda ďalej postupuje, čo sa niekedy stáva, poslednou možnosťou je transplantácia pľúc," dodáva odborník. Liečivá sú dostupné aj pre slovenských pacientov. Zdravotné poisťovne ich môžu preplatiť cez tzv. výnimky. Nie vždy sa to však deje jednoducho. Podľa primárky Hájkovej je spolupráca s poisťovňami ťažká a veľmi administratívne zaťažujúca. „Liečba inovatívnymi liekmi je u nás registrovaná, ale nie je kategorizovaná. Táto liečba sa farmakoekonomicky nedá porovnať so žiadnou inou liečbou, a práve to pri jej schvaľovaní spôsobuje problémy," dôvodí primárka Marta Hájková.

Neľahký život s IPF

Život s takým závažným ochorením ako IPF nie je jednoduchý. Je normálne, ak pacienti majú strach alebo cítia beznádej. Nápomocné môžu byť pacientske skupiny. V roku 2016 vzniklo na Slovensku občianske združenie Nádej pre pľúca - klub pacientov s pľúcnou fibrózou, ktoré ako prvé zastrešilo pacientov s IPF. Cieľom združenia je zvyšovať informovanosť o idiopatickej pľúcnej fibróze, získavať a poskytovať najnovšie klinické a experimentálne informácie o liečbe, kontrole a prevencii tohto ochorenia. Združenie chce tiež poskytovať poradenstvo a podporovať vzájomnú komunikáciu medzi pacientmi a odborníkmi, ale aj presadzovať prijatie legislatívnych opatrení zabezpečujúcich optimálnu zdravotnú starostlivosť o pacientov s IPF. Ako hovorí jeho spoluzakladateľka a pacientka Zuzana Goceliaková, keď si človek ochorenie veľmi pripustí, položí ho to fyzicky aj psychicky. Potrebnú nádej a povzbudenie, ale aj lepšie informácie, aké mala pri diagnóze ona sama, chce preto dať cez občianske združenie Nádej pre pľúca aj druhým. Pomoc druhým považuje za recept na šťastný život. Podľa klinickej psychologičky PhDr. Pavly Nôtovej, PhD, zažívajú pacienti s takýmto fatálnym ochorením rôzne zdroje úzkosti. „Jednak vyplývajúce zo samotného ochorenia a jeho príznakov, jednak tiež zo sociálneho vylúčenia, ale napríklad aj z toho, že sa všade dočítajú o jeho smrteľnosti, teda zo straty zdravia aj života. Neraz zažívajú stavy depresie. Pacienti sa musia s ochorením vyrovnať a prijať ho, ale mali by sa aj naučiť pomoc prijať. Nie je však vhodné presviedčať ich, aby pozitívne mysleli. Môže sa stať, že aj toto budú vnímať ako ďalší nátlak. Vhodnejšie je hľadať spolu s nimi odpovede na otázky, ako napríklad zmierniť prejavy ochorenia, kde hľadať pomoc. Aj v tom by im mohli pomôcť pacientske organizácie," hovorí psychologička.

Svojich snov sa nevzdávam

Za sebou má neľahký životný príbeh a boj s vážnym ochorením. Sna o vlastnom kvetinárstve sa však nevzdáva. Diagnózu IPF si Zuzana Goceliaková vypočula, keď mala 18 rokov. Spomína, že ako mladého človeka ju najprv ochorenie veľmi nezaujímalo. Zmenilo sa to však po tom, čo sa stretla s inými pacientmi a nakoniec pre rovnakú chorobu stratila aj sestru. „O ochorení som vôbec nevedela. V detstve som mala problémy, bola som alergik a mala som časté bronchitídy. K diagnóze pľúcna fibróza som sa dostala náhodou, v Prešove mi pani primárka urobila test a poslala ma do Vyšných Hágov. Avšak ani lekári si neboli istí, keďže kapacitu pľúc som mala nízku, ale spirometriu ako normálny človek. Nekašľala som, nič mi nebolo, ale napríklad pri behu som vôbec nevládala. Lekári preto rozmýšľali aj o srdcovo-cievnom ochorení. Keďže som bola mladá, chceli vylúčiť, že ide o idiopatickú pľúcnu fibrózu," spomína Zuzana.
Diagnózu však po mesiacoch napokon potvrdili v Bratislave, ako 18-ročná si ju veľmi nepripúšťala. „Informácií bolo málo, v podstate som nevedela, čo je to IPF. Musíte to prežiť, aby ste pochopili. Ako vám choroba berie život, známych, spolupacientov a končíte na kyslíku. Keď vidíte, že odíde jeden pacient, druhý, donúti vás to rozmýšľať. Zažila som to aj vo vlastnej rodine. Sestra dostala popôrodnú fibrózuOd mlada som vedela, čo je to za chorobu a ako končí. U mňa sa naplno prejavilo zhoršenie stavov po narodení môjho syna. Difúzna kapacita pľúc sa výrazne znížila a začali sa prvé komplikácie."

Ochorenie pani Zuzanu v súčasnosti obmedzuje takpovediac na každom kroku. Ako hovorí, vždy keď vidí schody, vie, že už na prvom poschodí to bude musieť predýchať. Nedostatok kyslíka pociťovala v minulosti pri rýchlej chôdzi, dnes sa zadýcha už aj pri bežnom tempe. „Kedysi som veľmi rada tancovala, dnes už by som nezvládla ani jeden tanec," priblížila. Okrem dýchavičnosti Zuzana schudla, trápi ju kašeľ a pociťuje aj veľkú únavu i pri bežných domácich prácach. „Už po troch štyroch hodinách som unavená, ako keby som ťahala nočnú. Vtedy si treba nájsť chvíľku, zdriemnuť si a ide sa ďalej." Život Zuzane ovplyvňuje aj počasie, najlepšie jej je počas horúcich a suchých dní. „Mohla by som žiť niekde v Dubaji," skonštatovala so smiechom.
Po diagnostike začali Zuzanu liečiť liekmi, ktoré však neznášala. Mala z nich pocit kolapsových stavov, opúchala jej tvár, telo sa jej posialo vyrážkami. „Sama som si ich vysadila, dlho som bez nich fungovala a chodila na preventívne kontroly do Vyšných Hágov. Keď sa môj zdravotný stav zhoršil a pridružili sa komplikácie, musela som s pravdou, že lieky roky neužívam, von. Potom som mala v každej správe, že ako pacient nespolupracujem. Ja som tak však fungovala, porodila syna, s exmanželom sme podnikali, žila som ako bežný zdravý človek."

Počas toho, ako sa Zuzane zdravotný stav zhoršil a ležala s pneumotoraxom na jednotke intenzívnej starostlivosti, musela sa rozhodnúť aj pre rozvod. „Prišla som o všetko. S exmanželom sme mali kvetinárstvo, to mi zobral, keďže som tam figurovala len ako zamestnanec v chránenej dielni, čo sa mi stalo osudným a dostala som výpoveď. Prišla som o dom aj auto. Mohla som to vzdať alebo sa rozviesť. Podala som žiadosť o rozvod, jeden deň sa rozviedla a druhý deň išla synovi na stužkovú." Zlomiť sa životom nenechala a s kapacitou pľúc 30 percent začala prerábať aj dom. Neopúšťa ani svoj sen mať raz vlastné kvetinárstvo. „Keď si niečo zaumienim, idem za tým. Viem, akú mám kapacitu pľúc. Možno si niekto povie, že som blázon, ale ja mám pred sebou ešte podnikanie, žiadne umieranie," hovorí s úsmevom. Lekári jej v tom čase nasadili novú liečbu a povedala si, že to má ešte zmysel. Aj preto sa ako pacient spolu s lekármi rozhodla byť jedným zo spoluzakladateľov vznikajúceho občianskeho združenia Nádej pre pľúca. Pomoc druhým považuje za recept na šťastný život. Podľa Zuzany je dôležité, aby pacientov s takýmto ťažkým ochorením niekto podporil a povedal im: Nevzdávajte to. „Mne to nemal, kto povedať," uzatvára svoje rozprávanie Zuzana.

Čo môže urobiť pacient?

Pokiaľ je pacient fajčiar, treba čo najskôr prestať fajčiť, aby sa predišlo ďalšiemu poškodzovaniu pľúc. Rovnako škodlivé môže byť aj pasívne fajčenie. Pacienti by mali ostať aktívni a udržiavať sa vo forme, zároveň však poznať svoje limity a mať dostatok oddychu. Pravidelné mierne cvičenie posilňuje svaly a napomáha, aby nedochádzalo k skráteniu dychu.
Dôležitý je aj relax a ochrana pred stresom. Ako pri iných ochoreniach, ďalším dôležitým faktorom pre redukciu príznakov a zlepšenie kvality života je vyvážená strava. Pacienti by mali jesť viac ovocia a zeleniny, celozrnné výrobky a chudé mäsá a nízkotučné mliečne produkty, nekonzumovať nasýtené tuky, soľ a pridaný cukor. Odporúča sa jesť častejšie menšie porcie, aby sa predišlo plnému žalúdku, čo by mohlo spôsobiť skrátenie dychu.
Mať diagnózu IPF môže byť zničujúce nielen pre pacienta, ale aj pre jeho rodinu a priateľov. Môže to byť ťažké, ale o chorobe treba hovoriť, aby sa človek necítil osamelý.

Pripravila Ivana Baranovičová