hore

90 rokov ortopédie na Slovensku / 90 Years of Orthopaedics in Slovakia 90 rokov ortopédie na Slovensku / 90 Years of Orthopaedics in Slovakia

„Bez minulosti niet prítomnosti,“ hovorí odborný editor publikácie profesor MUDr. Milan Kokavec, PhD., pre ktorého je história  ortopédie a traumatológie srdcovou záležitosťou.

7.8.2013

 

RUBRIKA Srdcovo- cievne ochorenia

Zlodej dychu - vysoký tlak v cievach pľúc berie pacientom dych

 

prof. MUDr. Iveta Šimková, CSc.

Klinika kardiológie a angiológie LF SZU a NÚSCH,  a. s.

 

Pľúcna hypertenzia (PH) znamená vysoký tlak v pľúcnom cievnom riečisku. Nejde pritom o chorobnú jednotku, lež súborom príznakov a prejavov, teda syndróm, ktorý je súčasťou veľmi širokého spektra chorôb.

Najčastejšie, asi v 90 %, sa PH prezentuje ako komplikácia srdcovo-cievnych a pľúcnych chorôb (pľúcna hypertenzia spôsobená chorobami ľavého srdca a pľúcna hypertenzia spôsobená respiračnými chorobami a / alebo hypoxémiou). Ostatné formy -  pľúcna artériová hypertenzia a chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH) tvoria asi 6 % zo všetkých foriem PH, a teda predstavujú menej časté a aj menej známe choroby, ktoré prebiehajú často dramaticky v zlej kvalite života a nepriaznivej prognóze.

Pre pacienta a jeho príbuzných je neraz vyrieknutie diagnózy PH či CTEPH veľkou neznámou. Prvou otázkou je: „Čo mám?" A po tom, čo si sami o PH prečítajú či prediskutujú so spolupacientmi v čakárni, nasleduje druhá: „Ako sa dá táto neznáma choroba liečiť?"

 

Neskorá komplikácia

CTEPH sa zjednodušene považuje za neskorú komplikáciu tromboembolickej choroby, ktorá sa vyvíja mesiace až roky po pľúcnej embólii. Je však výsledkom nielen nedokonalého rozpustenia lokálnych embolov v pľúcnych artériách, ale aj výsledkom paralelne prebiehajúceho procesu chronického zužovania malých artérií, keďže dochádza k zhrubnutiu cievnej steny v celom pľúcnom riečisku a súčasne sa vo vnútri ciev môžu vytvárať drobné krvné zrazeniny (Obrázok 1).

 

Kde hľadať príčinu?

Pľúcna embólia je časté, pokým CTEPH je zriedkavé, mimoriadne závažné ochorenie, ktoré bez liečby rýchlo usmrcuje. Prečo sa niektorým pacientom po embólii vyvinie a ostatným nie? Na túto otázku nemá ani moderná medicína jednoznačnú odpoveď. Prečo k vývoju CTEPH dochádza, nie je dokonale známe. Poznáme však početné rizikové faktory, ktoré sa s CTEPH spájajú. Sú to: určitý typ pľúcnej embólie - opakujúca sa embólia, veľkého rozsahu a v mladších vekových skupinách. Ďalej sú to pacienti bez sleziny, s onkologickým ochorením, s kardiostimulátorom a infekciou elektród, so zavedeným centrálnym venóznym katétrom, s chronickým zápalovým ochorením čriev, kostí, s určitými poruchami zrážania krvi a genetickými poruchami, ako aj pacienti na liečbe hormónmi štítnej žľazy. Nositelia týchto faktorov majú výskyt CTEPH jednoznačne zvýšený. Kľúčovú úlohu zrejme zohráva neschopnosť pľúcneho obehu pacienta poradiť si s embóliou, čiže ide o lokálne porušenie rovnováhy v prospech zvýšenej zrážanlivosti krvi, a to napriek adekvátnej liečbe.

 

CTEPH je síce veľmi zriedkavé, ale zato veľmi závažné ochorenie a môže postihnúť kohokoľvek z nás či našich blízkych. Na Slovensku má túto diagnózu potvrdenú približne 150 pacientov, predpokladá sa však, že ďalších 50 až 100 ešte nie je diagnostikovaných. Tento typ PH sa diagnostikuje prevažne pacientom medzi 40. a 60. rokom života, avšak nezriedka aj okolo tridsiatky.

 

Hlavné príznaky

Ochorenie postupne začne obmedzovať normálny život a chorý nie je bez ťažkostí schopný vykonávať bežné denné činnosti, ako je osobná hygiena, rýchlejšia chôdza alebo zvládnutie jedného či dvoch poschodí. Typickými prejavmi v pokročilejšom štádiu sú únavnosť, nedostatok vzduchu, krátky dych, dusenie pri minimálnej námahe. Pacienti hovoria, že im choroba kradne dych. Postupe pri námahe majú pocit na odpadnutie, zrýchlený pulz a pocit búšenia srdca, opúchajú im nohy, zväčšuje sa brucho, čo sú prejavy zlyhávania srdca. V tejto fáze choroby je pacient čoraz viac pripútaný na lôžko, nevychádza z domu a nie je schopný sa postarať sám o seba. Od tohto momentu je prežívanie už krátke. Úmrtnosť na neliečenú formu CTEPH je vysoká, keďže päť rokov prežíva len 10 % pacientov, a tým toto ochorenie konkuruje niektorým onkologickým ochoreniam ako rakovina prsníka či pľúc.

Žiaľ, laici a často aj odborníci si toto zriedkavé, avšak závažné ochorenie zamieňajú s pľúcnou embóliou, či s artériovou hypertenziou (vysokým krvným tlakom), ktorých príčiny, ako aj diagnostické a liečebné metódy sú úplne odlišné. Pre pochopenie medicínskych postupov je potrebné vysvetliť viaceré skutočnosti.

 

Mechanizmus CTEPH

Hlavnou úlohou pľúc a pľúcnej cirkulácie je privádzanie kyslíka do krvi a odvádzanie oxidu uhličitého z krvi. Pri ochoreniach pľúcnych ciev, a platí to aj pri CTEPH, tento mechanizmus nefunguje a celý organizmus trpí nedostatkom kyslíka, a tým aj nedostatkom energie. Pre pochopenie dopadu CTEPH, treba si uvedomiť, že hnacím motorom pre rozvádzanie kyslíka do všetkých orgánov je srdce, a teda pľúca a srdce sú navzájom prepojené a tesne spolupracujú. Do pravej komory prichádza z celého tela odkysličená krv. Pravá komora vytlačí krv do pľúc, kde sa okysličí a dostáva sa do ľavej komory. Tá prečerpáva krv bohatú na kyslík do celého tela. Pri CTEPH sú pľúcne cievy, hlavne tie väčšie, na niektorých miestach upchaté, ostatné malé cievy sú generalizovane zúžené, a tak v tejto časti riečiska je vysoký tlak, čomu hovoríme pľúcna hypertenzia. Pravá komory srdca musí pumpovať proti tomuto vysokému odporu do pľúc, a teda vynakladá obrovskú námahu. Po čase toto preťaženie už nezvláda a začne zlyhávať. Navonok sa to prejaví dýchavicou pri námahe, závratmi či odpadnutím, opuchmi nôh a ďalším hromadením vody v tele. Plazivý vývoj ochorenia je zodpovedný za to, že od objavenia prvých príznakov až po stanovenie diagnózy môžu uplynúť mesiace až mnohé roky. Typickým  znakom je bezpríznakové obdobie po prekonaní pľúcnej embólie v dĺžke viacerých rokov („honey moon period").

 

Diagnostika PH

Pacienti s podozrením na CTEPH, ktoré najčastejšie vysloví kardiológ, pneumológ či internista, musia podstúpiť kompletné kardiologické vyšetrenie (vrátane katetrizácie srdca) v kardiocentrách, ktoré je zamerané na potvrdenie zvýšeného tlaku v pľúcnych cievach a vylúčenie iných príčin PH. Diagnostike a liečbe CTEPH sa tradične venuje Klinika kardiológie a angiológie Národného ústavu srdcovo-cievnych chorôb v Bratislave, kde manažujeme drvivú väčšinu slovenských pacientov. Pre úspešnú liečbu je nevyhnutná kvalitná a včasná diagnostika, čo je sťažené tým, že mnohí lekári, v rukách ktorých je vyhľadávanie tejto zriedkavej choroby, sa s ňou počas svojej celoživotnej praxe vôbec nestretli, a teda nemyslia na ňu. To bolo a je trvalým dôvodom pre naše opakované intenzívne vzdelávacie aktivity na celom území našej krajiny.

 

Vyšetrenia pri diagnostike CTEPH

  • EKG a echokardiografia (ultrazvukové vyšetrenie srdca)
  • Vyšetrenie krvi a jej okysličenia
  • Rtg. pľúc
  • Spirometria na vyhodnotenie funkcie pľúc
  • Pľúcna scintigrafia na určenie porúch zásobenia pľúc krvou
  • CT hrudníka na hodnotenie uzavretia a zúženia pľúcnej cievy
  • Pľúcna angiografia na hodnotenie uzavretia a zúženia pľúcnej cievy
  • Katetrizácia srdca na meranie tlaku v pľúcach

 

Liečba CTEPH

Manažment pacientov s CTEPH je mimoriadne náročný. Nízke povedomie o chorobe v laickej aj neraz aj v odbornej verejnosti, nepredvídateľný výskyt, zlá kvalita života, temer stopercentná  invalidizácia, oneskorené stanovenie diagnózy a náročnosť liečby z nej však robia závažný celospoločenský problém.

CTEPH je v porovnaní s viacerým nevyliečiteľnými formami PH unikátna tým, že je to v polovici prípadov chirurgicky vyliečiteľná choroba a v ostatných prípadoch liečiteľná modernými medikamentmi. Pochopiteľne, ako pri každom chronickom progresívnom a závažnom ochorení musí liečba zahŕňať aj zmenu životného štýlu - prestať fajčiť, nepiť alkohol, zaradiť odpočinok a pod.

Za zlatý liečebný štandard v liečbe CTEPH pre každého sa považuje celoživotná antikoagulačná liečba, ktorá riedi krv, preferovane warfarínom. Vychádza sa zo skutočnosti, že za základné spúšťače  ochorenia a najvýznamnejšie faktory vzniku CTEPH sa považujú žilová trombóza a embólia. Cieľom  liečby je prevencia trombóz a recidívy pľúcnej embólie.

Ďalšia liečebná stratégia závisí od lokalizácie poškodenia pľúcnych artérií. V prípade, že je to na mieste dostupnom pre chirurga, je liečebnou metódou prvej voľby operácia, tzv. pľúcna endarterektómia. Tento špeciálny výkon v hrudníkovej chirurgii sa realizuje v mimotelovom obehu a v hlbokom ochladení organizmu na niekoľkých vybraných pracoviskách vo svete, ktoré disponujú adekvátne vyškoleným personálom. Už tradične spomedzi týchto centier pre slovenských pacientov volíme vysokokvalifikovaný tím Centra pre pľúcnu hypertenziu vo Všeobecnej fakultnej nemocnici v Prahe, kde odpadá aj rečová bariéra, pre pacienta taký dôležitý faktor v ošetrovateľskej starostlivosti. Operácia pri správnej indikácii zvykne viesť až k normalizácii pľúcnej cirkulácie, k zlepšeniu funkcie pravej komory, a tak k ustúpeniu ťažkostí a zlepšeniu funkčnej výkonnosti.

Asi tretine pacientov, kde je postihnutie pľúcnych ciev mimo chirurgický dosah, ani operácia nezlepší pľúcnu cirkuláciu. Aj po operácii, bez ohľadu na jej úspešnosť, musia pacienti doživotne užívať lieky na zriedenie krvi, pomerne vysoké percento aj diuretiká, lieky na odvodnenie, a na tým na zníženie zaťaženia srdca.

Prelom v liečbe CTEPH priniesli lieky, ktoré cielene pôsobia v pľúcnych cievach, brzdia procesy vedúce k zhrubnutiu cievnej steny, k zlepšeniu prietoku krvi cez pľúca a k zníženiu preťaženia pravej srdcovej komory. Tieto lieky sa už viac ako dekádu úspešne používajú v liečbe PAH, aj v liečbe našich slovenských pacientov. Za posledné dva roky výskum priniesol najnovší z ich - riociguát. Tento liek sa preukázal ako účinný v liečbe pacientov s CTEPH, ktorí nemôžu podstúpiť operáciu, ale aj tých, ktorí napriek operácii majú naďalej PH. Je schopný zmierniť príznaky, zlepšiť kvalitu života, spomaliť priebeh choroby a aj predĺžiť život pacientov.

 

Liečebné možnosti CTEPH

 

Lieky:

  • Antikoagulanciá - znižujú zrážanie krvi
  • Diuretiká - lieky na odvodnenie a na zníženie preťaženia srdca
  • Nové lieky - stimulátory rozpustnej guanylátcyklázy (riociguát), prípadne antagonisty receptora pre endotelín, inhibítory fosfodiesterázy, analógy prostacyklínu

 

Nefarmakologické postupy:

  • pľúcna endarterektómia, operácia v mimotelovom obehu s cieľom odstrániť lézie v pľúcnych cievach
  • Balóniková pľúcna angioplastika, kedy sa balónom dilatuje zúženie pľúcnych ciev. Postup, ktorý ešte nie je plne akceptovanou liečebnou metódou.

 

Liečba pacientov s CTEPH na Slovensku už dlhodobo drží krok a je plne porovnateľná s vyspelými krajinami sveta. Manažment týchto pacientov sa u nás opiera o medzinárodne uznávané princípy centralizovanej starostlivosti o menej časté choroby. Na Slovensku tieto kritériá spĺňa naše pracovisko - Klinika kardiológie a angiológie LF SZU a NÚSCH, a. s., ktoré v priebehu temer dvoch dekád na veľkom počte pacientov a v tesnej medzinárodnej spolupráci získalo adekvátnu odbornú erudíciu v realizácii diagnostického a liečebného algoritmu CTEPH.