Typickým prejavom systémového lupusu erytematózus (SLE) je vytvorenie červeného fľaku na lícach a koreni nosa (tzv. „motýľovitý erytém“). Časté sú vyrážky, padanie vlasov, aj alergie na slnečné žiarenie. Asi polovica chorých trpí aj opuchmi kĺbov a šliach, pričom pacienti mávajú rôzne kombinácie príznakov, podľa toho, ktoré orgány začnú imunitné bunky napádať a nakoľko aktívne sa choroba prejavuje.
V ľudskom tele môžu teploty, vyrážky, bolesti a opuchy kĺbov vyvolať rôzne choroby. Pri diagnóze lupusu je dôležité vylúčiť iné ochorenia s podobnými prejavmi. Existujú rôzne formy lupusu:
Pri kožnej forme sú v popredí kožné prejavy – červené fľaky na tvári, trupe a končatinách. V ťažších prípadoch sa fľaky premieňajú na pľuzgiere a postihnuté sú aj orgány. Chronický kožný lupus neohrozuje život pacienta, napáda len kožu vo forme ložísk v tvare disku, ktoré sa najčastejšie hoja jazvou. Objavujú sa najmä na tvári, ušniciach a vo vlasatej časti hlavy.
Systémový lupus erythematosus (SLE) je autoimunitné ochorenie s nadmernou aktivitou imunitného systému. Môže sa prejaviť v akomkoľvek veku a komukoľvek. Deväť z desiatich postihnutých sú ženy, väčšina vo fertilnom veku (15 – 45 rokov). Typickými príznakmi sú bolesť kĺbov, horúčka, extrémna únava, kožné vyrážky, bolesť na hrudníku, citlivosť na slnko, strata vlasov a ďalšie. Lupus nie je zhubné ochorenie. Niektorí ľudia trpia na ľahšiu formu SLE, iní majú progresívnejšiu formu, ďalší, žiaľ, ťažkú formu lupusu. V týchto prípadoch môže lupus ohroziť život pacienta. Pri správnej liečbe dosiahne väčšina ľudí žijúcich s lupusom normálnu dĺžku života.
Zvláštnou a veľmi zriedkavou formou je neonatálny lupus. Postihuje novorodencov matiek – pacientiek s lupusom. Prejavuje sa vyrážkami, problémami s obličkami, tvorbou protilátok a niektoré deti môžu mať postihnuté srdce. Väčšine žien s lupusom sa však narodia zdravé deti. Lupus, prejavujúci sa podobnými príznakmi ako systémový lupus, môžu dočasne spôsobiť aj niektoré lieky. Príznaky po ukončení liečby do niekoľko týždňov úplne vymiznú.
Teórií, prečo dostal lupus zvieracie meno (lupus po latinsky znamená vlk), je niekoľko. Jedna poetická tvrdí, že názov bol inšpirovaný francúzskym výrazom masque loup – doslova vlčia maska, po slovensky škraboška. Typickou čiernou zamatovou alebo saténovou maskou na tvár si kedysi ženy zakrývali fľaky na tvári. Niekedy sa lupusu hovorí aj nežnejšie – motýlia choroba. Charakteristický tvar fľakov na tvári pripomína roztiahnuté motýlie krídla.
Vo väčšine prípadov je rozvoj lupusu pozvoľný. Pacientom sa jeden alebo niekoľko príznakov súčasne vyskytuje niekoľko mesiacov až rokov predtým, ako lupus naplno prepukne. Prvé príznaky môžu byť rozmanité: najčastejšie to býva slabosť, únava, malátnosť, znížená výkonnosť, bolesti kĺbov, svalov, šliach, zvýšená teplota, nechutenstvo, opúchanie kĺbov, alergia na slnečné žiarenie, padanie vlasov, kožné vyrážky, červené fľaky na tvári, trupe alebo na končatinách. Lupus však môže prepuknúť aj ako náhla, prudko prebiehajúca (akútna) choroba s výskytom viacerých príznakov naraz. Podobné príznaky sa však môžu prezentovať aj pri iných chorobách.
Takmer všetci pacienti s lupusom trpia celkovou slabosťou, únavou, malátnosťou, zníženou výkonnosťou, ktorá neustupuje ani po spánku alebo odpočinku. K tomu sa často pridáva nechutenstvo a úbytok hmotnosti. Únava môže mať kolísavú tendenciu: sú dni keď sa pacienti s lupusom cítia zdraví, ale v ďalších dňoch musia odpočívať a nie sú schopní bežných aktivít denného života.
Väčšina pacientov máva z času na čas mierne zvýšenú teplotu. Niekedy môže byť tento symptóm dlho jediným varovným príznakom choroby. Pri prudkom vzplanutí lupusu s orgánovým postihnutím sprevádzajú vysoké teploty aj zimnice. Bolesť kĺbov a svalov je často prvým príznakom lupusu. Bolesti obyčajne zasiahnu kĺby oboch strán tela súčasne a majú ich takmer všetci pacienti. Opuch kĺbov býva zvyčajne prechodný – trvá asi dva až tri dni. Najčastejšie sú postihnuté prsty, hánky, zápästia a kolená. Kĺby môžu vyzerať ako pri zápale a byť horúce na dotyk. No na rozdiel od iného autoimunitného ochorenia – reumatoidnej artritídy, lupus obyčajne nespôsobuje trvalé poškodenie kĺbov. Niekedy sa vyskytujú aj zápaly šliach (tendinitídy) a šľachových pošiev (tzv. tendovaginitídy), čo tiež sprevádza opuch prstov rúk a zápästí. Tiež trvajú asi dva až tri dni. Opakované zápaly šliach môžu spôsobiť deformity prstov rúk alebo zhrubnutie prstov.
Motýľovitý erytém (začervenanie) na lícach a pri koreni nosa sa považuje za typický pre lupus. Má ho však menej ako polovica chorých. Väčšina pacientov sama spozoruje nadmerné vypadávanie vlasov a ich zmenenú kvalitu. Tento príznak sa vyskytuje najmä pri aktívnom nedostatočne liečenom lupuse. Po potlačení aktivity vlasy väčšinou znova narastú. Nadmerné vypadávanie vlasov môže byť spôsobené aj niektorými liekmi.
Raynaudov syndróm sa považuje za poruchu ciev, ktorá sa prejavuje zbelením, zmodrením a následne sčervenaním prstov rúk a nôh v chlade. Je spôsobený zvýšenou precitlivenosťou ciev na chlad. Je síce častým sprievodným ochorením lupusu, no môže sa objaviť aj samostatne alebo i ako súčasť úplne iného ochorenia.
Keďže nadmerne aktivovaný imunitný systém napáda vlastné bunky tela a aj jednotlivých orgánov, asi polovica pacientov máva aj tzv. lupusovú nefritídu (zápal obličiek spôsobený lupusom). Opakované zápaly môžu viesť až k zlyhaniu obličiek, a pacienti potom potrebujú dialýzu. Autoimunitný zápal však môže postihnúť aj pľúca a srdce. Tretina chorých má zápal osrdcovníka, a asi polovica zápaly pľúc a pohrudnice, čo sa prejavuje kašľom, teplotou a dýchavičnosťou. Typické sú pichavé bolesti na hrudníku pri kašli, kýchaní, hlbokom nádychu a prudkých pohyboch. Postihnutý môže byť aj nervový systém. Podľa typu zápalu a jeho závažnosti sa vyberá aj zodpovedajúca liečba.
Diagnostikovať správne lupus môže byť veľmi komplikované. Keďže môže postihnúť ktorúkoľvek časť tela a mnohé príznaky sú typické aj pre iné ochorenia, určenie diagnózy si obyčajne vyžaduje dlhší čas a individuálny prístup ku každému pacientovi. Mnohí ľudia môžu trpieť celé roky, kým sa im prejavia viditeľné príznaky. Na odhalenie lupusu neexistuje žiadny test, no v krvi môžu byť prítomné proteíny a protilátky typické pre lupus, preto sa pri diagnostike vykonávajú rôzne špecifické vyšetrenia. Obyčajne sa sleduje sedimentácia červených krviniek, C-reaktívny proteín (CRP), krvný obraz, kde sa stanovuje počet jednotlivých druhov krvných buniek, ukazovatele zrážanlivosti, biochemické a imunologické vyšetrenie krvi a vyšetrenie moču. funkcia obličiek. Niekedy môže pri určení diagnózy pomôcť aj biopsia tkaniva a zobrazovacie metódy.
Proti systémovému lupusu neexistuje liek, ktorý by ho dokázal definitívne vyliečiť. Liečba sa preto sústreďuje na zníženie aktivity ochorenia, jeho prejavov, zníženie rizika komplikácií a minimalizovanie poškodenia tkaniva. Pacienti s lupusom musia zvyčajne užívať lieky dlhodobo. Možno ich rozdeliť do piatich skupín:
Je občianske združenie pacientov s lupusom, ich rodinných príslušníkov a sympatizantov. Poslaním klubu je pomáhať pacientom s lupusom, ktorí sa cítia opustení a izolovaní, šíriť osvetu o chorobe, informovať a vzdelávať širokú odbornú aj laickú verejnosť o vzniku, príznakoch, diagnostike a priebehu tejto vážnej choroby, rovnako ako aj možnostiach liečby a správnej životospráve.
ZDROJ: www.klubmotylik.sk