Som z nelekárskej rodiny, takže žiadne vzory som v okolí nemala. Ale už na gymnáziu som mala rada biológiu a vedela som, že chcem pracovať s ľuďmi. Tak som sa prihlásila na medicínu a vyštudovala ju na Lekárskej fakulte Univerzity Komenského v Bratislave.
Po skončení štúdia som sa chcela venovať internej medicíne. Ale v čase, keď som doštudovala a hľadala si zamestnanie, nebolo veľa voľných miest. Vtedajší riaditeľ Národného ústavu reumatických chorôb v Piešťanoch – vtedy ešte Výskumného ústavu reumatických chorôb – pán profesor MUDr. Jozef Rovenský, DrSc., ma prijal na internú ašpirantúru. Asi po pol roku od môjho nástupu ma vtedajší primár, pán docent MUDr. Jozef Lukáč, PhD., prizval do tímu lekárov pracujúcich na oddelení systémových chorôb spojiva. Tejto skupine chorôb sa venujem dodnes.
Ide o celú skupinu chorôb s veľmi rozmanitým klinickým obrazom. Patrí sem najmä systémový lupus erythematosus, ale aj ďalšie ako systémová skleróza, vaskulitídy spôsobené zápalom ciev a dermato- a polymyozitídy – zápalové ochorenia svalov a kože. Typické pre celú túto skupinu je, že okrem postihnutia kĺbov, kože a svalov, sa často vyskytuje aj postihnutie vnútorných orgánov.
Pacientov máme z celého Slovenska. Na ambulantné vyšetrenia ich k nám posielajú reumatológovia, ale aj iní špecialisti, ktorí zachytia prvé prejavy týchto chorôb. Prichádzajú k nám nielen na ambulantné vyšetrenia, ale keď to ich stav vyžaduje, aj na hospitalizáciu. Či už s cieľom diagnostiky, lebo nie všetky vyšetrenia sa dajú realizovať ambulantne, ale aj s cieľom liečby, najmä infúznej terapie, vrátane pohybovej liečby.
Systémový lupus erythematosus je hlavným predstaviteľom skupiny systémových chorôb spojiva, má skutočne veľmi pestrý klinický obraz.
Môže začínať pomaly, plazivo, niektorý príznak sa objaví, potom sa stratí a následne sa objaví iný. Lupus však môže mať aj akútny začiatok, prípadne môže ísť o život ohrozujúci stav. Klinické prejavy a priebeh systémového lupusu sú individuálne. Žiadny pacient nemá všetky príznaky súčasne.
Veľmi často sa v úvode stretávame s tzv. celkovými prejavmi, ako sú únava, slabosť, teploty, padanie vlasov. Pomerne časté je postihnutie kože, ktoré sa zvyčajne objaví po pobyte na slnku. Typickým prejavom je tzv. motýľovitý erytém – začervenanie kože na tvári. Ale kožné zmeny sa môžu vyskytnú aj na iných častiach tela. Časté sú aj bolesti a opuchy kĺbov. Napríklad na rozdiel od reumatoidnej artritídy, majú opuchy v prípade pacientov s lupusom epizodický charakter – kĺby opuchnú na tri či štyri dni, potom sa opuch stratí a po čase sa znovu objaví.
Závažným je postihnutie vnútorných orgánov. Najčastejšie sa pri lupuse stretávame s postihnutím obličiek, ale aj srdca, pľúc, ciev alebo zmenami v krvnom obraze. Postihnutý však môže byť ktorýkoľvek orgán či orgánový systém.
Lupusová nefritída, zápal obličiek spôsobený lupusom, patrí medzi najčastejšie orgánové prejavy tejto choroby, najmä v mladšom veku. Závažnosť postihnutia závisí od typu glomerulonefritídy. V diagnostike sa využíva biopsia, kedy histologický nález potvrdí typ postihnutia. Takýto zápal obličiek nebolí, úvodne sa prejavuje len zmenami v moči, ale neliečený môže viesť k ich závažnému poškodeniu. Práve včasná diagnóza a včasné zahájenie útočnej fázy liečby sú dôležité preto, aby zápal zanechal čo najmenšie poškodenie obličiek. Dialýza je konečným štádiom. S rýchlym zlyhaním obličiek, ktoré napriek liečbe končí dialýzou, sa častejšie stretávame pri niektorých vaskulitídach – zápaloch ciev. Našťastie medikácia, ktorú máme v súčasnosti k dispozícii na liečbu lupusovej nefritídy, dokáže väčšine pacientov udržať zápal obličiek pod kontrolou, bez toho aby pacient skončil na dialýze. Stať sa to však môže v tých prípadoch, keď pacient nespolupracuje, nedodržiava liečebný režim, dávky liekov si svojvoľne znižuje alebo liečbu preruší.
Väčšina pacientov sa sťažuje na určitý stupeň únavy najmä v úvode. Príčinou je zvyčajne aktivita choroby, najmä teploty, bolesti a opuchy kĺbov alebo anémia. Po potlačení aktivity choroby sa zvykne aj únava zmierniť alebo vymizne. Únavu však môžu pacienti pociťovať kedykoľvek v priebehu choroby. Príčina môže niekedy súvisieť s nadmernou záťažou, fyzickou alebo psychickou. Ak sa aj podarí lupus liečbou dobre potlačiť, choroba nezmizne. Pacient sa „s ňou musí naučiť žiť“.
Ak je únava prejavom aktivity choroby, pomôžu lieky určené na potlačenie zápalových prejavov. Keď sa nadmerná únava objaví v priebehu choroby, v čase užívania liečby, má veľký význam dodržiavanie už spomínaných režimových opatrení – striedanie aktivity s odpočinkom. Ďalšou možnosťou je, že únava môže byť prejavom iného ochorenia. Keďže má lupus veľmi široké spektrum klinických prejavov, niekedy sa zabúda, že pacienti s lupusom môžu mať aj iné ochorenia, ktoré sa tiež môžu prejavovať únavou.
Vzhľadom na rozmanitosť prejavov, a ako už bolo spomenuté, že nie všetky sa vyskytujú súčasne, je diagnostika lupusu často náročná a vyžaduje čas. Niektorí pacienti s podozrením na lupus prichádzajú od iných špecialistov. Napríklad pacienti, ktorým sa ako prvý príznak objaví postihnutie obličiek od nefrológov, pacienti s postihnutím kože od dermatológov. Súčasťou diagnózy je podrobný rozbor ťažkostí pacienta. Pýtame sa na jednotlivé príznaky lupusu, kedy sa objavili, čo ich zhoršovalo alebo naopak, po čom sa zlepšili. Dôležitou súčasťou diagnostiky je vyšetrenie laboratórnych parametrov vrátane tzv. autoprotilátok. Podľa klinických prejavov sa dopĺňajú aj zobrazovacie vyšetrenia – röntgen, ultrasonografia, v niektorých prípadoch CT vyšetrenie, echokardiogragia, prípadne ďalšie. Diagnóza lupusu sa stanoví na základe zhodnotenia všetkých týchto pozorovaní podľa tzv. diagnostických kritérií. Mnohé z vyšetrení sú dôležité nielen pre stanovenie diagnózy, ale aj posúdenie aktivity lupusu. Správne stanovenie diagnózy je veľmi dôležité, pretože je to diagnóza na celý život. Tým, že je lupus pomerne zriedkavá choroba, lekár, ktorý sa s ňou nestretáva, môže prejavy iného ochorenia nesprávne pripísať lupusu. Rozlíšenie jednotlivých príznakov lupusu od iných chorôb nie je vždy ľahké. Diagnóza je proces a často vyžaduje spoluprácu s ďalšími špecialistami
Áno, môže sa to stať. Klinické prejavy v úvode choroby môžu byť nešpecifické, a tie ostatné sa môžu vyvíjať postupne. Niekedy sa pacientovi úvodne stanoví iná diagnóza systémovej choroby spojiva, ktorá časom môže prejsť do lupusu.
Lupus nevieme vyliečiť, ale vieme ho liečiť. Liečba je komplexná a jej cieľom je dosiahnutie remisie – vymiznutie prejavov choroby. Výber medikamentóznej liečby závisí od prítomnosti a závažnosti klinických príznakov. V úvode sa zvyčajne podávajú glukokortikoidy, pretože majú rýchly nástup účinku. Dávka a spôsob podania závisia od klinického stavu. Niektorým pacientom ich podávame v tabletách, iní potrebujú infúznu liečbu. Pri ťažkých stavoch so závažným postihnutím vnútorných orgánov je liečba glukokortikoidmi život zachraňujúca. Ak sa však tieto lieky podávajú dlhodobo a vo vysokých dávkach, majú aj veľa nežiaducich prejavov. Dôležitou súčasťou liečby je pridanie imunosupresív. Sú to lieky, ktorých úlohou je potlačenie autoimunitného zápalu, udržanie choroby pod kontrolou a možnosť znižovania dávok glukokortikoidov. Výber imunosupresívnej liečby tiež závisí od klinických príznakov lupusu. Iné lieky podávame v prípade postihnutia kože a kĺbov a iné pacientom s postihnutím obličiek alebo ďalších orgánov.
Áno, najmä mladé ženy, keď v úvode musia dostať vyššie dávky. Boja sa ich vedľajších prejavov, najmä priberania na váhe či Cushingovho syndrómu, ktorý sa prejavuje najmä zaguľatením tváre. Niektoré pacientky majú preto tendenciu si lieky samy znižovať alebo vysadiť. Na druhej strane, niektorí pacienti majú zase obavy, že znižovanie dávky glukokortikoidov spôsobí zhoršenie lupusu.
Žiaľ, na rozdiel od reumatoidnej artritídy, na liečbu ktorej máme niekoľko druhov biologických liekov, na liečbu systémového lupusu erythematosus je v súčasnosti schválený len jeden biologický liek. Liečime ním tých pacientov, v prípade ktorých napriek podávanej liečbe dochádza k opakovaným vzplanutiam choroby alebo je choroba len čiastočne kontrolovaná liečbou, vrátane vyšších dávok glukokortikoidov. Biologická liečba sa pridáva k štandardnej liečbe glukokortikoidmi a imunosupresívami. Podáva sa ambulantne formou infúzií alebo podkožných injekcií, ktoré si pacienti aplikujú v týždenných intervaloch doma. Akú formu podávania biologickej liečby zvolíme, závisí od viacerých faktorov, vrátane preferencií pacienta. Niektorí dávajú prednosť infúznej liečbe, lebo chcú byť viac pod kontrolou. Zaneprázdnení mladí ľudia chcú byť viac flexibilní a vyhovuje im podkožná liečba.
Udáva sa, že u nás žije viac ako dvetisíc pacientov s lupusom. Sú v starostlivosti reumatológov. K nám prichádzajú pacienti na diagnostiku, posúdenie aktivity choroby a jej liečbu. Frekvencia kontrol závisí od aktivity lupusu. Pacienti v akútnom štádiu, s pretrvávajúcou aktivitou alebo tehotné pacientky prichádzajú na kontroly častejšie, pacienti v stabilizovanom stave raz za rok. Pravidelne k nám dochádzajú aj tí pacienti, ktorým u nás podávame biologickú liečbu.
Niektoré pacientky s lupusom majú určitý typ protilátok, ktoré môžu prechádzať placentou a vyvolať lupus novorodencov, tzv. neonatálny lupus. Najčastejšie sa prejavuje kožnými zmenami – lupusovou vyrážkou, ktorá sa objavuje niekoľko dní až týždňov po pôrode. Po čase sa tieto z matky prenesené protilátky z krvi novorodenca vytratia a novorodenecký lupus vymizne.
Je dôležité povedať, že systémový lupus je choroba, ktorá postihuje najmä ženy, a to predovšetkým v mladšom veku, medzi dvadsiatym až štyridsiatym rokom života. Sú to väčšinou ženy, ktoré plánujú mať deti a obávajú sa, či to pri tejto chorobe bude možné. Lupus nie je jednoznačnou kontraindikáciou tehotenstva. Ak je v aktívnej fáze, tehotenstvo neodporúčame. Odporúča sa až vtedy, keď je choroba určitý čas pod kontrolou. Nutné je upraviť aj liečbu, ktorú pacientka užíva, pretože nie všetky lieky sa môžu počas tehotenstva podávať. Tehotenstvo má byť aj preto plánované. Pacientky by mali svoj aktuálny zdravotný stav a liečbu vopred prekonzultovať s reumatológom, prípadne s ďalšími špecialistami, u ktorých sú sledované – s nefrológom, hematológom. V prípade pacientok s lupusom sa tehotenstvo sleduje ako rizikové. Ak je však správne načasované, pacientky sú disciplinované, akceptujú podávanú liečbu, je veľká pravdepodobnosť, že sa im narodia krásne zdravé deti.
Systémový lupus a ďalšia spomedzi systémových chorôb spojiva – systémová skleróza*, patria medzi autoimunitné choroby, ktoré častejšie postihujú ženy. Prečo majú ženy vyššie riziko ochorieť na nejakú autoimunitnú chorobu?
Platí to najmä pre lupus, ktorý oveľa častejšie postihuje ženy, a to v pomere 9:1. Systémová skleróza sa vyskytuje asi tri- až štyrikrát častejšie v ženskej ako v mužskej populácii. Prečo tieto choroby častejšie postihujú ženy, nie je presne známe. Predpokladá sa, že jedným z vysvetlení sú zmeny v hladinách hormónov, estrogénov.
Systémový lupus erythematosus ani systémová skleróza nepatria medzi dedičné choroby. Pripúšťa sa určitá genetická predispozícia, náchylnosť na ich vznik. Nie sú to však choroby, ktoré sa v rodine prenášajú z pokolenia na pokolenie. Otázka dedičnosti lupusu často zaujíma práve pacientky, ktoré plánujú tehotenstvo a obávajú sa, že ich dieťa chorobu zdedí. Len veľmi zriedkavo ochorie na systémový lupus erythematosus viacero členov jednej rodiny.
Pod genetickou predispozíciou sa rozumie, že deti od rodičov síce zdedia niektoré, zatiaľ neznáme genetické faktory, ktoré môžu zvýšiť náchylnosť na vznik týchto chorôb. Neznamená to však, že sa im aj s určitosťou vyvinú. Na to je potrebná súhra mnohých ďalších faktorov.
Doba, ktorú žijeme, ešte viac rozvírila tému očkovania všeobecne. Pacientom so systémovými chorobami spojiva odporúčame očkovanie. Je to riziková skupina pacientov. Jednak z pohľadu samotnej choroby, ktorej súčasťou je dysregulácia imunitného systému, a aj preto, že v dôsledku imunosupresívnej liečby majú pacienti zvýšené riziko infekcií. Odporúčame očkovanie proti chrípke, pneumokokom aj proti covidu. Pacienti môžu byť očkovaní neživými vakcínami. Dať sa zaočkovať odporúčame vtedy, keď je choroba v remisii alebo má nízku aktivitu. Ak je aktívna a pacient musí užívať vysoké dávky glukokortikoidov, odporúčame s očkovaním počkať do stabilizácie stavu. Každý pacient by sa mal vždy poradiť so svojím lekárom, ktorý posúdi aktuálne aktivitu choroby a podávanú liečbu.
Úprava životného štýlu je veľmi dôležitá. Pokiaľ je to možné, pacienti s týmito chorobami by sa mali vyhýbať nadmernej psychickej aj fyzickej námahe. Po každej väčšej záťaži by mal nasledovať primeraný oddych.
Pacienti s lupusom sa musia vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, v lete by mali používať ochranné krémy s vysokým UV faktorom. Naopak, pacienti so systémovou sklerózou, by sa mali vyhnúť chladnému a vlhkému prostrediu, aj práci, kde môže dôjsť k poraneniu kože.
Dôležité je, aby si našli čas aj na pravidelné cvičenie, ktoré je dôležitou súčasťou liečby. Fajčenie je zakázané, môže zhoršovať priebeh postihnutia pľúc, srdca, ale znižuje aj účinnosť niektorých liekov.
Pokiaľ ide o stravovanie, špeciálna diéta pre pacientov s lupusom alebo systémovou sklerózou neexistuje. Základom je, aby bola strava pestrá, vyvážená s dostatočným množstvom bielkovín – pokiaľ nemá pacient choré obličky, vitamínov, vápnika, nenasýtených mastných kyselín. Najmä pri užívaní glukokortikoidov sa neodporúča strava s nadbytkom cukru a tukov.
Už som spomínala, že pacient sa musí s týmito chorobami naučiť žiť. Na to však potrebuje podporu svojho okolia – rodiny, priateľov i kolegov v práci.
Práve takéto neformálne stretnutia s pacientmi sú veľmi vhodné, pretože majú oveľa menej zábran sa pýtať a na zodpovedanie otázok je aj viac času. Liga proti reumatizmu v minulosti organizovala niekoľko podujatí pod hlavičkou Stretnutia pacientov s „lekármi bez bieleho plášťa“. Klub Motýlik zase prednášky venované práve lupusu, po ktorých nasledovala bohatá diskusia.
Za posledné roky som voľného času veľa nemala. Rada si prečítam dobrú knihu. Ale keď si voľné chvíle ušetrím, snažím sa ich venovať mojej rodine, pretože bez jej pomoci a podpory by som s plným nasadením moju prácu robiť nemohla. Rovnako ako pacienti, aj lekári potrebujú mať svoje zázemie a ľudí, ktorí nás pochopia a podporia.
Za rozhovor ďakuje Ivana Baranovičová
FOTO Valéria Zacharová
Foto na titulke: Shutterstock